폐가 굳는 간질성 폐질환..암 만큼이나 낮은 생존율

의학 기술의 발달과 함께 암에 대한 두려움이 많이 줄어들고 있지만 여전히 암 진단을 받게 되면 무의식적 죽음이라는 단어가 떠올리게 된다. 그러나 이렇게 무시무시한 암 만큼이나 위험한 질환이 있는데, 바로 ‘간질성 폐질환’이다. 간질성 폐질환 진단 후 5년 생존율은 약 40%, 10년 생존율이 약 15% 정도로 예후가 매우 불량하다.  

 

간질성 폐질환이란?

 

간질성 폐질환은 폐가 섬유화 등으로 딱딱하게 굳어가면서 호흡 역시 짧아지며 최종적으로 생명 유지에 지장을 주는 질환으로 간의 폐포(허파꽈리)와 폐포 벽을 지지하는 구조물인 간질에 이상이 생겨 발생한다. 참고로, 여기서 간질은 장기 ‘간’과는 상관이 없으며 한자로 사이 ‘간’을 의미한다. 

 

간질성 폐질환의 원인

 

간질성 폐질환의 원인으로는 이유를 알 수 없는 특발성이 있으며, 그 외에 면역계 이상, 독성 물질 흡입, 특정 약물 부작용 등의 원인이 있다. 이밖에도 자가면역질환과 함께 발생한 결체조직질환으로 간질성 폐질환이 나타날 수 있고, 폐포 출혈 증후군, 림프관평활근종증, 폐 유육종증 등도 간질성 폐질환을 유발할 수 있다.

   
간질성 폐질환 가운데 가장 대표적인 것은 특발성 폐섬유증인데 간질성 폐질환의 65% 이상을 차지한다. 특발성 폐섬유증의 경우 어떤 위험인자로 인해 발생한 폐의 염증이 치유되는 과정에서 섬유세포가 증식하면서 폐의 섬유화가 진행된다.

 

간질성 폐질환의 증상과 진단법은?

 

간질성 폐질환의 가장 대표적인 특징은 지속적인 호흡곤란과 마른기침이다. 가끔 흉통과 함께 객혈이 나오기도 한다. 이러한 증상은 보통 수개월에서 수년 동안 환자마다 다른 양상과 속도로 진행되는 경우가 많다. 

 

간질성 폐질환의 경우 생각보다 다양하고 폭넓은 질환이 포함되어 있기도 하고, 여전히 일반인들에게 잘 알려지지 않은 질환이기 때문에 정확한 진단을 내리기 위해 많은 검사가 필요할 수 있다. 

 

※ 간질성 폐질환 검사

 

• 폐기능검사 
• 고해상도 흉부CT
• 기관지폐포세척검사
• 폐조직검사 
• 혈액검사 – 자가 면역질환 여부

 

간질성 폐질환의 치료

 

간질성 폐질환은 일종의 난치성 질환으로 현재 특발성 폐섬유증으로 진단될 경우 항섬유화제를, 비특이적 간질성 폐질환은 스테로이드 같은 항염증제제와 면역억제제가 사용된다. 간질성 폐질환의 경우 얼마나 정확하게 진단되었는지에 따라 예후가 달라지기 때문에 정확한 진단이 무엇보다 중요하다. 그리고 경우에 따라 폐 이식이 고려되기도 한다.